Maladie de Huntington : traiter dès la naissance pour éviter les symptômes à l'âge adulte

08 juin 2023

La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative génétique rare et héréditaire qui touche le système nerveux et se manifeste par des troubles psychiatriques, cognitifs et moteurs s'aggravant avec les années.

Maladie de Huntington : de récents travaux ont mis en évidence l’existence de modifications de la transmission nerveuse dans certains neurones très tôt après la naissance.

Si les premiers symptômes apparaissent généralement entre 30 et 50 ans, de récents travaux d'une équipe de l'Institut des neurosciences de Grenoble ont mis en évidence l'existence de modifications de la transmission nerveuse dans certains neurones dits pyramidaux très tôt après la naissance, entraînant des conséquences anatomiques et fonctionnelles.

Toutefois, ces défauts sont transitoires et les neurones récupèrent une physiologie normale après quelques semaines. Sandrine Humbert et ses collègues montrent que chez des modèles animaux de la maladie de Huntington, la correction de ces modifications transitoires observées durant les premières semaines de vie influence la survenue des troubles à l'âge adulte. En administrant très tôt à des souriceaux modèles pour la maladie de Huntington un médicament de la classe des ampakines destiné à faciliter la transmission nerveuse, ils ont en effet réussi à restaurer l'activité des neurones et, surtout, à éviter l'apparition de signes caractéristiques de la maladie à l'âge adulte. Des résultats qu'il faut désormais reproduire chez l'être humain.

Source : Science, 23 septembre 2022.

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